泡泡公主的宮殿ⓞ

何謂川崎症草莓舌 何謂川崎症 一個朋友之子未滿二歲, 醫生說他得到川崎症 有人知道這個病症嗎?
康健專家 李秉穎臺大醫院小兒科主治醫師專長：小兒科 何謂川崎症？患有川崎症的小朋友應注意哪些事情？什麼樣的狀況下會痊癒？謝謝！

李醫師回答： 川崎症 (Kawasaki disease) 是日本川崎醫師所發現，都發生於小孩，尤其是三至五歲以下，病因不明。

診斷必須排除其他已知的疾病，並且符合下述七項中至少五項診斷條件：(1) 超過五天以上的發燒；(2) 雙眼非化膿性結膜炎；(3) 嘴唇發紅乾裂、草莓舌、喉嚨發紅；(4) 頸部淋巴腺腫大；(5) 皮疹，包括肛門周圍的發紅與落屑、卡介苗注射部位周圍的發紅；(6) 手掌與腳掌發紅腫脹、由手指與腳趾尖端開始的脫皮；(7) 冠狀動脈病變。

川崎病容易併發心臟冠狀動脈的變化，而有生命危險。

治療上使用靜脈注射免疫球蛋白與阿斯匹靈，阿斯匹靈的使用必須持續數月，如果有冠狀動脈的變化，則必須一直吃到完全恢復一段時間為止。

　 參考資料 臺大醫院小兒科主治醫師 李秉穎
川崎式症(kawasakii disease)結論:對於高燒數日不退的嬰幼兒,必須持續觀察有無紅眼睛、紅嘴唇﹑草莓舌﹑紅疹，川崎症方能早點診斷﹑早期治療,減少併發症產生。

日本川崎富教授於1961年首度報告一病例,在皮膚﹑結膜、口腔﹑頸部淋巴腺等部位出現病變，故稱之為黏膜皮膚淋巴腺症候群 ( Mucocutaneous Lymph Node Syndrome )，之後漸漸有很多病例報告，現在醫師都稱之為川崎病。

定義病因及診斷條件真正病因目前仍不甚清楚，並無獨特的檢驗方法來診斷，只能靠著一組診斷準則(clinical criteria)來診斷。

　典型川崎病是根據下列的診斷準則：眼結膜充血 口腔黏膜及嘴唇的變化 四肢的變化 皮疹 頸部淋巴結腫大　1) A加上B任４項或2) A加上B中任３項再加上冠狀動脈病變　凡病人患有冠狀動脈血管炎（coronary artery vasculitis）及其併發之冠狀動脈異常－擴大（dilatation）及動脈瘤(aneurysm)，而臨床上無法符合典型川崎病的診斷準則, 這類病就被稱為非典型川崎病。

Rowley等的統計，大約18.5%的病人以非典型形式來表現。

冠狀動脈瘤 冠狀動脈擴大　臨床表徵至少一個淋巴＞1.5公分，典型病例佔50~75%，非典型病例佔24%。

　鑑別診斷預後主要影響因素是冠狀動脈病變，急性期川崎病的死亡率大約為0.1%~2%，（非典型川崎病則遠高於此），死因絕大部份是冠狀動脈病變的併發症，如栓塞引起之心肌梗塞或動脈瘤破裂等，目前使用內種免疫球蛋白則可使冠狀動脈病變由原來的10%-40%降至4%-8%左右，長期服用阿斯匹靈則可降低栓塞的發生。

　猩紅熱（scarlet fever）毒性休克症候群(toxic shock syndrome)EB病毒感染過敏性血管炎（hypersensitivity vasculitis）成年型結節性多動脈炎．Takayasu arteritis．幼年型結節性多動脈炎（infantile polyarteritis nodosa）治療次要臨床症狀冠狀動脈病變非典型川崎病:1) 阿斯匹靈急性期可使用80-100mg/kg/day（亦有學者認為可用 較低的劑量，以減少副作用），用以退燒及抗發炎，恢復期做使用3-5mg/kg/day，用以抗血小板凝血功能。

靜脈注射丙種免疫球蛋白（IVIG）：目前以使用2gm/kg單一劑量的方式，除了提高病人住院效益（cost-effectiveness）外，在降低冠狀動脈病變發生率上都有很好的效果 Dipyridamole(persantin) : 血小板過高，冠狀動脈狹窄或栓塞者才使用。

若已發生心肌梗塞，除使用靜脈streptokinase急救處理外，外科的冠狀動脈繞道手術. 關節痛．間關炎．膽囊水腫．無菌性臘膜炎．腹脹．腹瀉．黃疸．肝功能異常，以及卡介苗注射部住的變化等，在非典型病例也會發生。

發燒5天以上 存在下列5項中之四項： 發燒： 典型病例持續５天以上的98%，非典型病例只82%，甚至有不發燒的病例（約2%），死後解剖才發現冠狀動脈特有的變化；發燒的特性是高燒（103-104F）．尖峰性．反覆性．對抗生素及退燒藥無效；一般在使用高劑量阿斯匹靈及丙種免疫球蛋白2-3天後即退燒，但即使不予治療，2-4星期後也會自動退燒；發燒時間＞14天，則冠狀動脈異常的比率明顯增高。

雙眼結膜無滲出液充血： 通常緊跟著發燒出現，不會侵犯結膜綠及解膜緣，典型病例佔88%，非典型病例只佔47%，偶而可發現輕度葡萄膜炎。

口腔黏膜及嘴唇的變化： 包括嘴唇乾燥．泛紅及呈現裂隙．草莓樣舌．咽喉黏膜瀰漫性泛紅，典型病例佔90%，非典型病例佔58%。

四肢的變化： 急性期: 手當及腳底泛紅且呈硬狀水腫( induration ),恢復時期：指．趾頂端呈現膜狀脫皮, 整個手掌或腳掌會完全脫皮新長出的指甲與原來的指甲間可出現橫溝切跡，典型病例佔76~100%，非典型病例佔59%。

皮疹： 一般於發燒５天內出現，皮疹有各式各樣的形態，其中以多形性斑．口狀皮疹最常見，偶有以蕁麻疹或尿布疹來表現，主要好發於軀幹，典型病例佔92%，非典型病例則有59%會發疹。

頸部淋巴結呈急性非化膿性腫大： 1967年 -- 日本川崎富作博士提出 以全身性的血管炎來表現，其中以冠狀動脈血管炎（coronary vasculitis）及其合併發生之冠狀動脈異常（coronary abnormalities）最為重要且常見，這也是川崎病特有的變化（pathognomic）。

男與女的發病比 : 1.3~1.5比1 80%~85%的病人發生在5歲以下 死亡率在0.3~0.5% 復發率是2%~3%　:又稱-黏膜表皮淋巴結症候群-- mucocutaneous lymph node syndrome
川崎式症(kawasakii disease)定義:又稱-黏膜表皮淋巴結症候群-- mucocutaneous lymph node syndrome1967年 -- 日本川崎富作博士提出 以全身性的血管炎來表現，其中以冠狀動脈血管炎（coronary vasculitis）及其合併發生之冠狀動脈異常（coronary abnormalities）最為重要且常見，這也是川崎病特有的變化（pathognomic）。

男與女的發病比 : 1.3~1.5比1 80%~85%的病人發生在5歲以下 死亡率在0.3~0.5% 復發率是2%~3% 病因及診斷條件真正病因目前仍不甚清楚，並無獨特的檢驗方法來診斷，只能靠著一組診斷準則(clinical criteria)來診斷。

　典型川崎病是根據下列的診斷準則：發燒5天以上 存在下列5項中之四項： 眼結膜充血 口腔黏膜及嘴唇的變化 四肢的變化 皮疹 頸部淋巴結腫大 　非典型川崎病:1) A加上B任４項或2) A加上B中任３項再加上冠狀動脈病變　冠狀動脈病變凡病人患有冠狀動脈血管炎（coronary artery vasculitis）及其併發之冠狀動脈異常－擴大（dilatation）及動脈瘤(aneurysm)，而臨床上無法符合典型川崎病的診斷準則, 這類病就被稱為非典型川崎病。

Rowley等的統計，大約18.5%的病人以非典型形式來表現。

冠狀動脈瘤 冠狀動脈擴大　臨床表徵發燒： 典型病例持續５天以上的98%，非典型病例只82%，甚至有不發燒的病例（約2%），死後解剖才發現冠狀動脈特有的變化；發燒的特性是高燒（103-104F）．尖峰性．反覆性．對抗生素及退燒藥無效；一般在使用高劑量阿斯匹靈及丙種免疫球蛋白2-3天後即退燒，但即使不予治療，2-4星期後也會自動退燒；發燒時間＞14天，則冠狀動脈異常的比率明顯增高。

雙眼結膜無滲出液充血： 通常緊跟著發燒出現，不會侵犯結膜綠及解膜緣，典型病例佔88%，非典型病例只佔47%，偶而可發現輕度葡萄膜炎。

口腔黏膜及嘴唇的變化： 包括嘴唇乾燥．泛紅及呈現裂隙．草莓樣舌．咽喉黏膜瀰漫性泛紅，典型病例佔90%，非典型病例佔58%。

四肢的變化： 急性期: 手當及腳底泛紅且呈硬狀水腫( induration ),恢復時期：指．趾頂端呈現膜狀脫皮, 整個手掌或腳掌會完全脫皮新長出的指甲與原來的指甲間可出現橫溝切跡，典型病例佔76~100%，非典型病例佔59%。

皮疹： 一般於發燒５天內出現，皮疹有各式各樣的形態，其中以多形性斑．口狀皮疹最常見，偶有以蕁麻疹或尿布疹來表現，主要好發於軀幹，典型病例佔92%，非典型病例則有59%會發疹。

頸部淋巴結呈急性非化膿性腫大： 至少一個淋巴＞1.5公分，典型病例佔50~75%，非典型病例佔24%。

　次要臨床症狀關節痛．間關炎．膽囊水腫．無菌性臘膜炎．腹脹．腹瀉．黃疸．肝功能異常，以及卡介苗注射部住的變化等，在非典型病例也會發生。

　鑑別診斷猩紅熱（scarlet fever）毒性休克症候群(toxic shock syndrome)EB病毒感染過敏性血管炎（hypersensitivity vasculitis）成年型結節性多動脈炎．Takayasu arteritis．幼年型結節性多動脈炎（infantile polyarteritis nodosa）治療1) 阿斯匹靈急性期可使用80-100mg/kg/day（亦有學者認為可用 較低的劑量，以減少副作用），用以退燒及抗發炎，恢復期做使用3-5mg/kg/day，用以抗血小板凝血功能。

靜脈注射丙種免疫球蛋白（IVIG）：目前以使用2gm/kg單一劑量的方式，除了提高病人住院效益（cost-effectiveness）外，在降低冠狀動脈病變發生率上都有很好的效果 Dipyridamole(persantin) : 血小板過高，冠狀動脈狹窄或栓塞者才使用。

若已發生心肌梗塞，除使用靜脈streptokinase急救處理外，外科的冠狀動脈繞道手術. 預後主要影響因素是冠狀動脈病變，急性期川崎病的死亡率大約為0.1%~2%，（非典型川崎病則遠高於此），死因絕大部份是冠狀動脈病變的併發症，如栓塞引起之心肌梗塞或動脈瘤破裂等，目前使用內種免疫球蛋白則可使冠狀動脈病變由原來的10%-40%降至4%-8%左右，長期服用阿斯匹靈則可降低栓塞的發生。

********************************************************************* 認識川崎症 川崎病 ( Kawasaki disease ) 係指急性熱性皮膚黏膜淋巴結症候群，乃日本 (Tomisaku Kawasaki)教授於1967年報告一病例，在皮膚﹑結膜、口腔﹑頸部淋巴腺等部位出現病變，稱之為黏膜皮膚淋巴腺症候群( Mucocutaneous Lymph Node Syndrome )，之後世界各國陸續有病例提出，以亞洲最多，現稱之為川崎症 (Kawasaki Syndrome )。

病因：病因目前尚不明。

臨床上可能是某種病毒感染後，引起免疫反應造成全身各器官之血管發炎，(特別是中型大小的血管，以冠狀動脈最易受影響)。

至於感染的病原體還不清楚。

發生率川崎症80%發生於五歲以下的幼童，2歲以下佔約50%，但四個月內嬰兒因有母親抗體關係故較少發生。

男女比率為1.5比1。

季節分佈不明顯，四到六月最多。

川崎症診斷要件包括：超過五天持續高燒(>104F)。

1.手掌與腳掌發紅腫脹、由手指與腳趾尖端及肛門口周圍開始脫皮。

2.不同型態的皮疹，廣泛分佈於四肢和軀幹；包括肛門周圍的發紅與落屑、卡介苗注射部位周圍的發紅。

3.雙眼非化膿性結膜炎,兩眼結膜充血。

4.口腔黏膜變化，如草莓舌或嘴唇紅裂甚至出血。

5.頸部淋巴腺腫大，單側或雙側，直徑至少1.5 公分。

典型性川崎症：持續高燒五天，及上述五項中至少含有四項條件，才可診斷為川崎症。

指端及肛門周圍的皮膚脫屑在發燒開始後十至二十天才出現，其餘皆在急性期出現。

非典型性川崎症：持續高燒五天，但不含上述五項中至少四項診斷條件，但合併有冠狀動脈病變也常被報告。

鑑別診斷：川崎症必須與其他會出疹子的疾病做鑑別診斷，包括麻疹、藥物過敏與猩紅熱等。

其中猩紅熱是最容易發生誤診的疾病，因為猩紅熱大部分的臨床特徵，在川崎病都可能出現。

猩紅熱是A群鏈球菌所引致的感染,猩紅熱患者通常為 4至 8歲的兒童,猩紅熱的症狀為發燒、咽喉痛及出疹。

典型的腥紅熱疹並不包括面部。

該種皮疹的特點是患處皮膚粗糙。

皮疹會在 1星期後消退，手掌和腳底繼而會脫皮。

猩紅熱治療使用盤尼西林 (penicillin) 類的抗生素治療24-48小時後臨床症狀改善。

治療：1.發病十天內，靜脈注射免疫球蛋白(IVIG 2mg/kg)及給予高劑量之阿斯匹靈(80-100mg/kg),可使冠狀動脈瘤之發生率由20-25% 降至2-4%。

2.若發病十天後才診斷出川崎症，病人若持續高燒仍靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)及給予高劑量之阿斯匹靈以減少發炎反應，但在預防冠狀動脈瘤之發生則不明 3.恢復期給予低劑量之阿斯匹靈(3-5mg/kg)產生抗血栓作用，若無冠狀動脈異常則持續治療六到八週。

4.若有冠狀動脈異常則需長期低劑量之阿斯匹靈治療，一直吃到完全恢復一段時間為止。

川崎病合併症：侵犯心臟血管系統 --- 是造成川崎病患者死亡的主要原因。

約25% 之川崎症患者會在疾病的第2-3週時引起冠狀動脈瘤。

其中為巨大冠狀動脈瘤(>8mm)，日後較易引起血栓、鈣化、動脈狹窄和心肌梗塞；約有0.1%病患死亡，。

較常見的中、小型冠狀動脈瘤，50% 會在1-2年內消失。

另外川崎症可能會引起心肌炎和心外膜炎。

因此心臟超音波為不可或缺的檢查。

長期追蹤治療依冠狀動脈變化而有不同之建議：〈一〉若患者無合併冠狀動脈異常或其冠狀動脈異常已消失，無需長期服用阿斯匹靈或限制活動。

心臟超音波每兩-三星期檢查一次，為期二個月。

〈二〉若患者合併小型冠狀動脈瘤，需長期服用低劑量之阿斯匹靈直至血管變化消失，除非壓力測驗有明顯異常否則不必限制活動。

〈三〉若患者合併多處或大型冠狀動脈瘤，需長期服用低劑量之阿斯匹靈，並限制做激烈運動活動。

若合併心肌缺血症或陽性壓力測驗，應考慮作心導管檢查。

〈四〉若患者有一條以上的冠狀動脈阻塞，則須考慮作手術治療。

這種疾病必須服用大量阿斯匹林 然後照顧上就是要比較細心 Kawasaki disease和雷氏症候群剛好相反,雷氏症候群不可以使用阿斯匹林治療,而kawasaki則可以喔!!

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